尽管今天的多学科讨论有些虎头蛇尾,但高风还是有些收获的,肾病风湿科的周主任来的最晚,但发表的意见却是最有价值的。
他提出了组织细胞增生性疾病的可能:包括朗格汉斯细胞增生症(LCH)、噬血细胞综合征、恶性组织细胞病等。
“的确是要重点排除一下朗格汉斯细胞增生症。”高风对步正阳和毛文交代道,“跟家属沟通一下,让他们再有点耐心。”
家属们早就没了耐心,但也没有其他的办法,毛文早就跟他们说过了,可以去京城、魔都那边的大医院再看看。
朗格汉斯细胞增生症(LCH)最常见的临床表现为尿崩症、骨骼和肺的受累,但这个病一般多在儿童发病。
高风结合了一下老太太的情况,总觉得不怎么符合。
“那会不会是非朗格汉斯细胞增生症呢?”
非朗格汉斯细胞增生症(旧称脂质肉芽肿)于1930年被Jakob
Erdheim和William
Chester首次描述,故命名为Erdheim-Chester病,是一种极其罕见的非朗格汉斯细胞增生症,旧称脂质肉芽肿。
中老年发病多见,中位发病年龄为55~60岁,儿童病例罕见。男女发病率无明显差异。
它也是一种组织细胞增生性疾病。
患此病后患者的骨、心、肺、神经等均有可能受累,从而出现胸腔积液、心包积液,并发呼吸困难。也可累及垂体后叶,表现为尿崩症。
这么一看,倒是挺符合的。
但证据在哪里?
高风查阅了一下文献,本病的实验室检查不具有特异性。可有炎性指标升高,如血沉(ESR)、超敏C反应蛋白(hsCRP)以及血小板(PLT)和纤维蛋白原(Fbg)升高;同时可有细胞因子升高,如IL-6、IL-8和TNF-α。
影像学检查对于非朗格汉斯细胞增生症(ECD)的诊断以及疾病评估至关重要。
但诊断该病的金标准还是病理结果。
如果能找到泡沫状或嗜酸胞浆的非朗格罕斯组织细胞,再集合影像学检查,才能真正确定该病。
患者家属对检查还是比较积极的,毕竟费用能全部报销,当一个患者不再为医疗费用所困扰时,医患之间的矛盾就减少了90%。
毛文带着患者做了一个PET-CT,结果提示:心肺骨骼均有不同程度放射性浓聚表现。
胸腔积液和心包积液的检测需要外送,省医这边一些项目还没有开展。
岳鹏辉接到这个任务的时候,正在开导一个叫曹波的下属。
“我跟你说了多少遍了,那个女孩子不行,一看就很虚荣。”
“现在好了,钱花了这么多,你特么连嘴都没亲上!傻了吧!”
“她说自己比较保守,要等见父母以后才可以。”曹波沮丧道,“谁知道是骗我呢。”
他昨天莫名其妙的被一个男的揍了一顿,对方自称是他女朋友的男朋友。
“那我是谁?”
“你爱谁谁!”对方刚开始很生气,后来两人感觉有些不对劲,对了一下情报,终于真相大白。
“劈腿!都劈成蜈蚣了!”
(本章完)
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